استفاده درمانی از آدنوزین دآمیناز (ADA)
ADA-SCID یک زیرگروه نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID) است که ناشی از کمبود ارثی آدنوزین دآمیناز (ADA) است. کمبود ADA در درجه اول با ناهنجاری در رشد و عملکرد لنفوئیدها مرتبط است. درمان جایگزینی آنزیم (ERT) برای درمان ADA-SCID تایید شده است.
یک آنزیم ADA مشتق شده از روده گاوی (Pegademase، Adagen) در سال 2007 با محدودیت هایی در ایمنی و مقدار موجود معرفی شد. در سال 2018، Elapegademase-lvlr (Revcovi)، یک آدنوزین دآمیناز نوترکیب (rADA)، توسط Leadiant Biosciences توسعه یافت و توسط FDA برای درمان بیماران مبتلا به ADA-SCID مجاز شد.
آنزیم نوترکیب ADA (rADA) در Elapegademase-lvlr (Revcovi) بر اساس توالی اسید آمینه گاوی است و به صورت نوترکیب در بیان می شود. اشریشیا کلی (E. coli). برای افزایش نیمه عمر خود در داخل بدن، rADA به صورت کووالانسی به mPEG با یک پیوند دهنده سوکسینیمیدیل کاربامات کونژوگه می شود و ماده فعال Revcovi، SC-PEG rADA را تشکیل می دهد.
Yaohai Bio-Pharma راه حل CDMO یک مرحله ای را برای آدنوزین دآمیناز ارائه می دهد
خط لوله آدنوزین دآمیناز (ADA).
|
نام عمومی
|
نام تجاری / نام جایگزین
|
سیستم بیان
|
موارد مصرف
|
و وینیل استر
|
مرحله تحقیق و توسعه
|
|
الاپگادماز
|
Revcovi، レブコビ، PEG-rADA
|
باکتری E. coli
|
ADA-SCID: کمبود آدنوزین دآمیناز (ADA) مرتبط با بیماری نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID)
|
Leadiant Biosciences، Teijin Pharma
|
تصویب
|
|
پگادماز گاوی
|
Adagen، PEG-ADA
|
قابل اجرا نیست (مشتق شده از روده گاو)
|
ADA- SCID
|
Chiesi Farmaceutici
|
تصویب
|
EN
AR
HR
CS
DA
NL
FI
FR
DE
EL
IT
JA
KO
نه
PL
PT
RO
RU
ES
SV
IW
ID
LV
LT
SR
SK
SL
UK
VI
ET
HU
TH
TR
FA
AF
MS
BE
MK
UR
BN
