Minden kategória
Fenilalanin-ammoniak-lyáz (PAL)

Fenilalanin-ammoniak-lyáz (PAL)

Főoldal >  Módalisítás  >  Fehérjelek  >  Rekombináns enzym  >  Fenilalanin-ammoniak-lyáz (PAL)

Módalisítás

Fenilalanin-ammoniak-lyáz (PAL)

A fenilalanin-ammoniak-liais (PAL) terápiás használata

A fenilalanin-hidroxiláz (PAH) szabályozza a fenilalanin (Phe) középfokú metabolizmusát, átalakítva Phe-t tyrosin (Tyr)-ra. A PAH hiányosság okozza a hiperfenilalaninemiat (HPA) és a fenilketonuriát (PKU), s különösen magas szintű fenilalanin vezethet agyi dysfunkcióhoz. Ezért az enzim helyettesítő terápia hatékony lehet a PKU-ban szenvedő betegeknek.

A Pegvaliase (Palynziq) egy olyan enzim, amely fenilanin (Phe)-t metabolizál, és kicseréli a csökkenő PAH enzimtevékenységet. A Pegvaliase rekombináns fenilanin-ammoniak-lyáz (PAL) szerves anyagot tartalmaz, amely metoksimetilpolietylen-glicol (PEG)-gel van összekapcsolva, ami meghosszabbítja az élettartamát élőlégi körülmények között. A Pegvaliase működési mechanizmusa, hogy a Phe-metabolizáló enzim, a PAL katalizálja a Phe trans-kvínisav és ammoniak közötti átalakulást, amelyeket a máj metabolizál, majd elhanyagolja az urinban. Homotetramerikus fehérjeként 62 kD molekulatömegű monomerenként a rekombináns PAL-t génmódosított baktériumokban termelik. Escherichia coli (E. coli) plazmid segítségével, amely a PAL gént tartalmazza az Anabaena variabilisztől. A Pegvaliase (Palynziq) a BioMarin Pharmaceuticals fejlesztette ki.

Yaohai Bio-Pharma Egy Állásról CDMO Megoldást Kínál a PAL-hoz
PAL Folyamat

Közös Név

Vásárnév / Alternatív név

Kifejezési Rendszer

Mutatók

Gyártó

Kutatási és Fejlesztési Fázis

Pegvaliase-PQPZ

rAvPAL-PEG, Phenylase, PEG-PAL, BMN-165, Palynziq, パリンジック

E. coli

Fenilketonúria (PKU)

BioMarin

Jóváhagyás

CDX-6114

Fenilketonúria terapeuti enzymes, CDX 6114

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

Codexis,Nestlé

I. szakasz

Fenilalanin-ammoniak-lyáz zárt vörösvérsejtek

EryPAL, Vörösvérsejtben zárt PAL EryDel, EryDel

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

EryDel

Előklinikai

PJ008

Frissítés vár

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

Chongqing Paijin Biotechnology Co., Ltd.

Előklinikai

Labafenogene marselecobac

SYN PKU, SYNB 1618, Labafenogene marselecobac

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

Synlogic

II. fázis

Domofenogene zalfaparvove

BMN307

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

BioMarin Pharmaceutical, Inc.

II. fázis

mRNA-3283

PAL mRNA

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

Moderna, Inc.

Előklinikai

Génterápia

Frissítés vár

Frissítés vár

Fenilketonúria (PKU)

Genzyme Corp.

Előklinikai

Ingyenes ajánlat kérése

Get in touch