Visi kategorijas
Fenilalanīna amonijskābētājs (PAL)

Fenilalanīna amonijskābētājs (PAL)

Sākumlapa >  Modalitāte  >  Bēlžu  >  Rekombinants enzims  >  Fenilalanīna amonijskābētājs (PAL)

Modalitāte

Fenilalanīna amonijskābētājs (PAL)

Terapeutiskā Phenylalanīna amonīja liēzes (PAL) izmantošana

Fenilalanīna hidroksilāze (PAH) regulē fenilalanīna (Phe) starpmetabolīsmu, pārvēršot Phe par tirозīnu (Tyr). PAH trūkums izraisa hiperfenilalanīnēmiju (HPA) un fenilketonūriju (PKU), un īpaši augsti līmeņi fenilalanīnā var izraisīt smadzeņu disfunkciju. Tāpēc enzīma aizstāšanas terapija var būt efektīva PKU pacientiem.

Pegvaliase (Palynziq) ir enzīms, kas metabolizē fenilalanīnu (Fen), aizstājot samazināto PAH enzīma aktivitāti. Pegvaliase sastāv no rekombinantā fenilalanīna amonija lietātāja (PAL), kas ir saistīts ar metoksipolietileneglikolu (PEG), kas ilgina tā pusi dzīvību in vivo. Pegvaliase mehānisms ir tāds, ka Fen-metabolizētais enzīms PAL katalizē Fen pārvēršanu par trans-hininskābes un amonijskābi, kas tiek metabolizēti lepnī un pēc tam izdalīti ar urīnu. Būdams homotetramerisks proteins ar molekulāro svaru 62 kD par monomeru, rekombinātais PAL ražots inženierētās baktērijās Escherichia coli (E. coli) ar plazmīdu, kas nes PAL genu no Anabaena variabilis. Un Pegvaliase (Palynziq) ir izstrādāts BioMarin Pharmaceuticals.

Yaohai Bio-Pharma piedāvā vienu punktu CDMO risinājumu PAL
PAL produkta līnija

Ģenerika nosaukums

Preces zīme / Alternatīvā nosaukums

Izpausmes sistēma

Dzejumiem

Ražotājs

P&M stādija

Pegvaliase-PQPZ

rAvPAL-PEG, Fenilāze, PEG-PAL, BMN-165, Palynziq, パリンジック

E. coli

Fenilketonūrija (FKU)

BioMarin

Atzvērests

CDX-6114

Terapeutiskais enzīms fenilketonūrijai, CDX 6114

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

Codexis, Nestlé

Fāze I

Fenilalanīna amonija liēzeņa kapsulētas eritrocīti

EryPAL, Eritrocītu kapsulētais PAL EryDel, EryDel

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

EryDel

Pirms kliniskais

PJ008

Gaida atjauninājumu

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

Chongqing Paijin Bioloģiskā tehnoloģiju Kompānija, Ltd.

Pirms kliniskais

Labafenogene marselecobac

SYN PKU, SYNB 1618, Labafenogene marselecobac

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

Synlogic

Fāze II

Domofenogene zalfaparvove

BMN307

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

BioMarin Pharmaceutical, Inc.

Fāze II

mRNA-3283

PAL mRNA

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

Moderna, Inc.

Pirms kliniskais

Gēnu terapija

Gaida atjauninājumu

Gaida atjauninājumu

Fenilketonūrija (FKU)

Genzyme Corp.

Pirms kliniskais

Saņemiet bezmaksas kavu

Get in touch