أدينوزين دياميناز (آي دي إيه)

نمط

أدينوزين دياميناز (آي دي إيه)

استخدام علاجي لأدينوسين دياميناز (ADA)

ADA-SCID هو نوع فرعي من نقص المناعة المشترك الشديد (SCID) الناتج عن نقص وراثي في أدينوسين دياميناز (ADA). يرتبط نقص ADA بشكل أساسي بالتشوهات في تطور ووظيفة الخلايا الليمفاوية. تم الموافقة على علاج استبدال الإنزيم (ERT) لعلاج ADA-SCID.

تم تقديم إنزيم ADA المشتق من الأمعاء البقري (Pegademase, Adagen) في عام 2007 مع قيود على السلامة والكمية المتاحة. في عام 2018، تم تطوير Elapegademase-lvlr (Revcovi)، وهو أدينوسين دياميناز مُعاد تشكيله (rADA)، بواسطة Leadiant Biosciences وتمت الموافقة عليه من قبل إدارة الأغذية والأدوية FDA لعلاج المرضى المصابين بـ ADA-SCID.

يعتمد إنزيم ADA المُعاد تشكيله (rADA) في Elapegademase-lvlr (Revcovi) على تسلسل الحمض الأميني البقري ويُعبر عنه بطريقة مُعاد تشكيلها في إيشيريشيا كولاي (E. coli) . لتمديد عمره النصفي في الجسم الحي، يتم ربط rADA تساهميًا بـ mPEG باستخدام رابط carbamate السيسينيميديل ويُشكل المادة الفعالة لـ Revcovi، SC-PEG rADA.

ياوهاي بيو-فارما تقدم حل CDMO الشامل لإنزيم أدينوسين ديزاميناز

خط إنتاج إنزيم أدينوسين ديزاميناز (ADA)

الاسم العام	الاسم التجاري / الاسم البديل	نظام التعبير	مؤشرات	الشركة المصنعة	مرحلة البحث والتطوير
إلابيغاديماز	ريفكو، PEG-rADA	إي. كولاي	نقص إنزيم الأدينوسين دياميناز (ADA) المترافق مع مرض نقص المناعة المشترك الشديد (SCID)	ليديانت بايوساينسز، تيجين فارما	الموافقة
بيغاديماز بويوني	أداجن، PEG-ADA	غير قابل للتطبيق (مشتق من أمعاء البقر)	ADA- SCID	كيزي فارماسيوتيسي	الموافقة

جميع الفئات

أدينوزين دياميناز (آي دي إيه)

نمط