ফেনিলালানিন অ্যামোনিয়া লাইজ (পিএএল)

পদ্ধতি

ফেনিলালানিন অ্যামোনিয়া লাইজ (পিএএল)

ফেনিলালানিন অ্যামোনিয়া লাইজ (PAL) এর চিকিৎসাগত ব্যবহার

ফেনিলালানিন হাইড্রক্সিলেজ (PAH) ফেনিলালানিন (Phe) এর মধ্যবর্তী মেটাবোলিজম নিয়ন্ত্রণ করে Phe কে টাইরোসিন (Tyr) এ রূপান্তর করে। PAH অভাব উচ্চ ফেনিলালানিন স্তর এবং ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU) এর কারণে হাইপারফেনিলালানিনিমিয়া (HPA) ঘটায়, এবং বিশেষ করে উচ্চ স্তরের ফেনিলালানিন মস্তিষ্কের কাজের ব্যাঘাত ঘটাতে পারে। সুতরাং, এনজাইম রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি PKU এর রোগীদের জন্য কার্যকর হতে পারে।

পিগভ্যালিয়েস (প্যালিনজিক) একটি এনজাইম যা ফেনিলালানিন (ফি) মেটাবোলাইজ করে, পিএইচ এনজাইমের হ্রাসকৃত গতিবিধি প্রতিস্থাপন করে। পিগভ্যালিয়েস রিকম্বিনেন্ট ফেনিলালানিন অ্যামোনিয়া লাইজ (পিএএল) দিয়ে গঠিত, যা মেথক্সিপলিইথিলিনগ্লাইকল (পিইজি)-এর সাথে যুক্ত যা এটির অবিবাহিত জীবন বর্ধিত করে। পিগভ্যালিয়েসের কার্যপদ্ধতি হল যে ফি-মেটাবোলাইজড এনজাইম পিএএল ফি-কে ট্রান্স-কুইনিক এসিড এবং অ্যামোনিয়ায় রূপান্তর করে, যা যকৃতে মেটাবোলাইজ হয় এবং তৎপর মূত্রে নির্গত হয়। এটি একটি হোমোটেট্রামেরিক প্রোটিন হওয়ায় প্রতি মোনোমারের মৌলিক ওজন ৬২ কিডি, রিকম্বিনেন্ট পিএএল ইঞ্জিনিয়ারিং ব্যাকটেরিয়ায় উৎপাদিত হয় Escherichia coli (E. coli) একটি প্লাজমিড বহন করে যা আনাবিনিয়া ভ্যারিয়াবিলিস থেকে পিএএল জিন। এবং পিগভ্যালিয়েস (প্যালিনজিক) বায়োম্যারিন ফার্মাসিউটিক্যালস দ্বারা উন্নয়ন করা হয়েছে।

য়াওহাই বায়ো-ফার্মা পিএএল জন্য এক-স্টপ সিডিএমও সমাধান প্রদান করে

পিএএল পাইপলাইন

জেনেরিক নাম	ব্র্যান্ড নাম/ বিকল্প নাম	অভিব্যক্তি সিস্টেম	চিহ্নসমূহ	প্রস্তুতকারক	R&D পর্যায়
Pegvaliase-PQPZ	rAvPAL-PEG, Phenylase, PEG-PAL, BMN-165, Palynziq, パリンジック	E. coli	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	বায়োমেরিন	অনুমোদন
CDX-6114	ফেনিলকেটোনুরিয়া চিকিৎসা এনজাইম, CDX 6114	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	Codexis, Nestlé	পর্ব I
ফেনিলালানিন অ্যামোনিয়া লাইজ রক্তকণিকা আবরণিত	EryPAL, আবরণিত PAL EryDel রক্তকণিকা, EryDel	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	EryDel	প্রিক্লিনিক্যাল
PJ008	আপডেট অপেক্ষমান	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	চোংকিং পাইজিন বায়োটেকনলজি কো., লিমিটেড	প্রিক্লিনিক্যাল
Labafenogene marselecobac	SYN PKU, SYNB 1618, Labafenogene marselecobac	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	Synlogic	ফেজ II
ডোমোফেনোজেন জালফাপারভো	BMN307	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	বিওম্যারিন ফার্মাসিউটিক্যাল, ইনক.	ফেজ II
mRNA-3283	PAL mRNA	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	মোডার্না, ইনক.	প্রিক্লিনিক্যাল
জিন থেরাপি	আপডেট অপেক্ষমান	আপডেট অপেক্ষমান	ফেনিলকেটোনুরিয়া (PKU)	জেনজাইম কর্প.	প্রিক্লিনিক্যাল

সব ক্যাটাগরি

ফেনিলালানিন অ্যামোনিয়া লাইজ (পিএএল)

পদ্ধতি