فنلیلن آمونیا لائیز (PAL)

روایت

فنلیلن آمونیا لائیز (PAL)

فنل آلانین ایمونیا لیز (PAL) کا علاجی استعمال

فنل آلانین ہائیڈروکسیلیز (PAH) فنل آلانین (Phe) کے درمیانی متابولیزم کو تنظیم کرتا ہے جس سے Phe کو ٹائیروسن (Tyr) میں تبدیل کیا جاتا ہے۔ PAH کی کمی سے زیادہ فنل آلانینیمیا (HPA) اور فنل کیٹونیوریا (PKU) ہوتی ہے، اور خاص طور پر فنل آلانین کے بلند سطحی سطحیں مغز کی غیر منظمی کی وجہ بن سکتی ہیں۔ لہذا، انزایم ریپلیسمنٹ تھراپی PKU والے مریضوں کے لئے مؤثر ہوسکتی ہے۔

پیگویالییز (پیلینزیق) ایک انزایم ہے جو فینلیلنین (فی) کو میٹابولائز کرتا ہے، کم شدہ پی اے ایچ انزایم سرگرمی کو بدل دیتا ہے۔ پیگویالییز میں ریکمبنٹ فینلیلنین آمونیا لائیز (پی اے ایل) شامل ہے جو میتھاکسیپولییتھیلنیگلائیکل (پی ای جی) سے جڑا ہوا ہے، جو اس کی نصف عمر کو جانبداری میں طویل کرتا ہے۔ پیگویالییز کا مکانسم یہ ہے کہ فی-میٹابولائز انزایم پی اے ایل فی کو ٹرانس-کوئینک اسید اور آمونیا میں تبدیل کرتا ہے، جو کبیردیں کے ذریعے میٹابولائز ہوتے ہیں اور پھر یونان میں خارج ہوتے ہیں۔ ایک ہوموٹیٹرامیک پروٹین کے طور پر، 62 کیلوڈیلٹن کی مولیکولر وزن فی منفرد مونومر، ریکمبنٹ پی اے ایل کو ہندسوں کردہ باکٹیریا میں تیار کیا جاتا ہے۔ ایسچیریشیا کولی (E. coli) ایک پلاسمڈ کے ساتھ جس میں پی اے ایل ژن آنا بینا واریبلس سے ہے۔ اور پیگویالییز (پیلینزیق) بائومارن فارمسیوٹیکلز نے تیار کیا ہے۔

یاؤہائی بائو فارما ایک استوپ سولوشن سی ڈی ایم او PAL کے لئے پیش کرتا ہے

PAL پائپ لائن

عمومی نام	برانڈ نام / اльтریٹیو نام	اعرب نظام	نمایاں پتے	تیار کنندہ	R&D مرحلہ
Pegvaliase-PQPZ	rAvPAL-PEG، Phenylase، PEG-PAL، BMN-165، Palynziq، パリンジック	ایچ کولی	فنل کیٹون یوریا (PKU)	بائو میرین	منظوری
CDX-6114	فنل کیٹون یوریا درمانی انزائیم، CDX 6114	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	Codexis, Nestlé	فیز ڈوم
فنیل آلانین ایمونیا لائیز کپسول شدہ ریڈ براؤڈ سیلز	ریڈPAL, ریڈ براؤڈ سیل کپسول شدہ PAL ایریڈیل, ایریڈیل	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	ایریڈیل	پر کلینیکل
PJ008	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	چنگ قینگ پائی جن بائیوتیکل کو., لمٹڈ.	پر کلینیکل
لاバفنوجین مارسلیکوبیک	SYN PKU, SYNB 1618, لا巴فنوجین مارسلیکوبیک	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	Synlogic	فیز II
ڈوموفینوجین زلفاپارووے	BMN307	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	بائو میرن فارمیسیوٹیکل، انکورپوریٹڈ	فیز II
mRNA-3283	PAL mRNA	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	موڈرنا، انکورپوریٹڈ	پر کلینیکل
Gene Therapy	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	پیشنی کے اپ ڈیٹ پر مشتمل	فنل کیٹون یوریا (PKU)	جنزم کارپ.	پر کلینیکل

تمام زمرے

فنلیلن آمونیا لائیز (PAL)

روایت